É una sindrome neurologica conseguente ad epatopatia, detta anche encefalopatia porto-sistemica. L'encefalopatia epatica è causata da epatite acuta fulminante dovuta a farmaci o virus, oppure alla cirrosi epatica. Nei soggetti sani il fegato rende atossici i prodotti provenienti dalla digestione attraverso la vena porta. Di solito nelle epatopatie non si ha questa depurazione e di conseguenza la tossicità raggiunge il cervello. Nella maggior parte dei casi la malattia regredisce senza esiti neurologici permanenti; si hanno complicazioni solo in caso di epatite fulminante o di insufficienza epatica avanzata. La terapia si basa sull'eliminazione di prodotti tossici di origine intestinale: si impiegano clisteri di pulizia dell'intestino, si attua la riduzione delle proteine nelle diete, si evitano l'uso di antibiotici intestinali non assorbibili e l'uso del lattulosio che altera la flora batterica e agisce come purgante. Si consigliano visite epatologica ed infettivologica.