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Emosiderosi Polmonare

Malattia rara caratterizzata da un accumulo di ferro nei polmoni sotto forma di emosiderina. L'emosiderosi polmonare può manifestarsi in forma primaria (soprattutto nei bambini) o secondaria, cioè come complicanza di altre malattie come le cardiopatie o le collagenopatie (più comune negli adulti). Generalmente i pazienti con emosiderosi polmonare sono classificati in quattro gruppi: - quelli che contemporaneamente presentano problemi renali (glomerulonefrite); - quelli con ipersensibilità al latte vaccino; - quelli che contemporaneamente presentano malattie cardiache o del pancreas (miocarditi, insufficienza pancreatica); - quelli in cui la malattia è idiopatica (cioè la sua origine è sconosciuta). La malattia è caratterizzata da sintomi polmonari come tosse, emottisi (emissione di sangue dalla bocca con la tosse), dispnea (difficoltà respiratoria). Altre caratteristiche comuni sono il pallore (dovuto all'anemia), lo scarso aumento di peso (nel caso di pazienti bambini) e l'affaticabilità. Nel lungo periodo in cui si manifesta la malattia si possono verificare emorragie polmonari, accompagnate da febbre e tachicardia. Si possono avere anche ricorrenti otite, rinite, tosse, vomito e diarrea; talvolta si può notare ingrossamento del fegato e della milza (epatomegalia e splenomegalia) e dei linfonodi. Nei pazienti interessatine, le manifestazioni renali (glomerulonefrite) possono comparire solo settimane e mesi dopo quelle polmonari. Per la diagnosi della malattia è utile eseguire la radiografia, la quale evidenzierà particolari condizioni dei polmoni e le analisi del sangue, dalle quali si evincerà un quadro tipico di anemia ipocromica, microcitica da carenza di ferro dovuta al sequestro del ferro nel polmone conseguente alle ripetute emorragie. Altri segnali della malattia possono essere ricavati dall'analisi delle feci, che evidenzierà tracce di sangue e dal lavaggio bronchiale, che evidenzierà la presenza di particolari cellule (macrofagi carichi di ferro, comunemente chiamati siderofagi). Generalmente, il trattamento dell'emosiderosi polmonare mira ad alleviare i sintomi, attraverso somministrazione di ossigeno, trasfusioni di sangue ed alcuni farmaci (corticosteroidi ed immunosoppressori). I bambini allergici al latte vaccino devono osservare una dieta priva di tale alimento. E' indispensabile visita pneumologica.
 



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